Das diffus intrinsische Ponsgliom ist ein Hirntumor, der im Kindesalter diagnostiziert wird. So wie bei einem kleinen Mädchen aus Leipzig, das mit seiner Familie lange gegen den Krebs kämpfte.
Mila ist fünf Jahre alt. Sie ist ein kleines Mädchen aus Leipzig. Sie hat schulterlanges blondes Haar, eine Stupsnase, Pausbäckchen und trägt eine rote Brille. Damit ihr die Haare nicht ins Gesicht fallen, ist ihr der Pony mit einer Haarspange auf der linken Seite festgesteckt. Auf Bilder ist sie zusammen mit ihren Eltern zu sehen. Sie lacht. Die Familie wirkt glücklich. Doch niemand wusste, ob sie ihren sechsten Geburtstag im Mai noch erleben würde. „Heute haben wir die vierte von zehn Bestrahlungen geschafft!“, schreibt Milas Mutter auf der eigens für ihr Kind eingerichteten Facebook-Seite: „Das Monster in Milas Kopf hat ihr gerade sehr viele ihrer Fähigkeiten geraubt, aber unsere kleine Löwin kämpft!“
Wenn das Monster nicht unter dem Bett schläft
Das „Monster“, wie ihre Eltern den Tumor nennen, ist das diffus intrinsische Ponsgliom. Kurz DIPG.
Mila hat dem Ding in ihrem Kopf einen ganz anderen Namen gegeben: Für sie ist es Polytheus. Polytheus ist ein seltener Hirntumor.
Der Anteil des diffus intrinsischen Ponsglioms an allen, die Kinderheilkunde betreffenden (pädiatrischen) Hirntumoren beträgt nur etwa 10 bis 15 Prozent. Aber trotzdem ist DIPG der am häufigsten auftretende, tödliche Hirntumor im Kindesalter. In Nordamerika und Europa zusammen erkranken jährlich rund 300 Kinder im Alter zwischen vier und sieben Jahren. Das diffus intrinsische Ponsgliom tritt immer an einer bestimmten Stelle des Hirnstamms auf – dem Pons, umgangssprachlich auch Brücke genannt. Der Hirnstamm kontrolliert alle Basisfunktionen des Körpers, wie Atmen, Schlucken und alle Muskeln, die für die Sprache und die Augen zuständig sind. Die Brücke bündelt dabei alle wichtigen Nervenverbindungen, die zwischen Gehirn und den Körpergliedmaßen verlaufen.
Diagnose nur mit MRT möglich
Im letzten Jahr stellte dann ein Tag im Mai das Leben der Familie auf den Kopf. Es war kurz nach Milas fünftem Geburtstag. Beim Spielen im Garten verhielt sie sich untypisch, schildert ihr Vater, Ronny, auf einem Blog über Milas Weg: „Spät nachmittags spielte Mila in unserem Hof auf der Wiese. Dabei fiel mir auf, dass ihr Humpeln stärker geworden war. In diesem beobachteten Moment verharrte Mila, griff sich mit der rechten Hand an den linken Arm und versuchte ihn hochzuheben.“ Ronny testete die Kraft in Milas Armen und kann nur die Lähmung ihres linken Arms feststellen. Ein typisches Anzeichen für DIPG.
Die Krankheit beginnt mit Lähmungserscheinungen, da der Tumor auf die Brücke drückt. Selbst ein kleiner Tumor kann rasch zu Lähmungen führen. Oftmals treten diese auf der linken Seite auf, weshalb der Tumor häufig mit einem Schlaganfall verwechselt wird. Zudem können auch Ataxien auftreten. Das heißt, es kommt zu verschiedenen Störungen der Bewegungskoordination. Diese treten bei normaler Muskelkraft auf, auch wenn keine Lähmung vorliegt. Der Bewegungszustand der an DIPG-Erkrankten verschlechtert sich im Laufe der Krankheit drastisch. Zunächst sind sie nicht mehr in der Lage, zu laufen und zu stehen, bis sie auch nicht mehr in der Lage sind zu sitzen und nur noch im Bett liegen können. Ataxien und Lähmungen können allerdings nur ein Anzeichen für eine Erkrankung an DIPG sein. Diagnostiziert wird der Tumor ausschließlich anhand einer Magnetresonanztomographie (MRT). Manchmal ist aber auch eine Biopsie notwendig. Dabei werden dem Körper Gewebezelle entnommen und untersucht. Neben der vollständigen Lähmung einer Muskelgruppe oder der Extremitäten einer Körperseite werden im Verlauf der Krankheit auch Schluckstörungen, Schluckauf und Heiserkeit beobachtet. Weiterhin kann durch den Tumor eine direkte Reizung des Brechzentrums im Hirnstamm ausgelöst werden, die in der Folge zu Erbrechen führt. Zudem werden Änderungen der Persönlichkeit, einschließlich Trennungsangst und Anhänglichkeit beobachtet, wie die DIPG Registry beschreibt.
Nachdem Ronny die Unstimmigkeiten an Milas Verhalten bemerkt hatte, brachte er seine Tochter in die Notaufnahme des Universitätsklinikums in Leipzig. Nach einigen Tests dann die traurige Gewissheit für die Familie: Mila leidet an DIPG. Ein Schock für die Eltern und die ganze Familie. Und Mila? „Sie saß meist im Rollstuhl, freute sich über ihre Omi und Tante, die beide gekommen waren, um die Familie zu unterstützen.“
Chemotherapie und Bestrahlung sind kaum wirksam
Das Hauptziel der Eltern ist nun, ihre kleine Tochter mit allen Mitteln zu heilen. Mit Chemotherapie, Bestrahlung und der Einnahme von Methadon versucht sich das Mädchen, wieder ins Leben zu kämpfen. Doch die Angst um Mila ist groß, die Behandlung des Tumors nicht einfach. Da die Chemotherapie und die Bestrahlung eher eine geringe Wirkung haben, bekommt Mila zusätzlich eine spezielle Immuntherapie. Aber nicht im Leipziger Uniklinikum, sondern in Köln. Bei der Therapie soll das Immunsystem so trainiert werden, dass es die Krebszellen erkennt und angreift. Doch das ist teuer. Wie Milas Eltern gegenüber der Leipziger Volkszeitung sagten, koste die Behandlung 60 000 Euro. Während andere europäische Krankenkassen diese Kosten übernehmen, würden diese aber nicht von den deutschen Krankenkassen abre nicht getragen. Selbst der Antrag der Familie auf Einzelfallentscheidung wurde von der Krankenkasse abgelehnt. Die Familie ging in Berufung und Ronny betont: „Wir lassen nicht locker.“
Aber selbst durch die spezielle Immuntherapie ist eine vollständige Heilung nicht möglich. Sie kann nur den Verlauf der Krankheit günstig beeinflussen und damit die Qualität des Lebens verbessern. Aber wenn die Therapie keine Genesung verspricht, warum wird der Tumor nicht operativ bekämpft? Aus einem einfachen Grund: Das diffus intrinsische Ponsgliom kann nicht entfernt werden. Dem Deutschen Ärzteblatt zufolge, wächst das Ponsgliom in anderes Gewebe hinein, so dass sich die Krebszellen mit den gesunden Zellen verbinden. Dadurch ist es fast unmöglich den Tumor, auch bei frühzeitiger Entdeckung, chirurgisch zu entfernen, ohne dabei gesundes Gewebe zu beschädigen. Die Schäden, die durch eine Operation an den lebensnotwendigen Kontrollzentren im Hirnstamm entstehen könnten, wären fatal.
Nach Jahren nun neue Erkentnisse
„Sterben ist für uns keine Option“, schreibt Milas Vater.
Die letzte Magnetresonanztomographie (MRT) ist noch nicht so lange her, es war Ende Januar. Die MRT ist ein Verfahren, das mit Magnetfeldern und Radiowellen Schnittbilder eines Körpers erzeugt. Besonders gut im Bild darstellbar sind dabei Weichteilgewebe wie Gehirn und innere Organe. Die Erkenntnis des MRTs findet sich auf Milas Facebook-Seite: „Das Scheißding wächst wieder und leider auch rasant.“ Seitdem verschlechtert sich Milas Zustand. „Sie kann nun nicht mehr laufen, schwer sprechen und sie ist im Allgemeinen sehr schlapp.“ Zusammen mit den Ärzten hat Familie einen Plan ausgearbeitet, wie es mit Milas Behandlung weitergeht – mehr Bestrahlung steht auf der Agenda. Problematisch dabei ist, dass es lange Zeit keine neuen Erkenntnisse in der Behandlung der Krankheit gegeben hat.
Es gibt aber neue Hoffnung für DIPG-Patienten, denn Forscher haben einen neuen Behandlungsansatz gefunden. Nach Angaben des Deutschen Ärzteblatts hat ein Forschungsteam von der Standford Universität im Jahr 2015 durch die Entwicklung von Zellkulturen und einem Tiermodell neue Erkenntnisimpulse erhalten. Die Wissenschaftler testeten mehrere Medikamente; am besten waren die Ergebnisse mit dem Mittel Panobinostat. In den Tests wurde dem Mittel nachgewiesen, dass es die Lebensfähigkeit von DIPG-Zellen in Petri-Schalen verlangsamt. Nach der Transplantation von Tumoren auf ein Mäusemodell wurde sogar das Tumorwachstum durch Panobinostat deutlich verlangsamt. Die Forschungsleiterin Michelle Monje spricht über diese Erkenntnis von einem „Hoffnungsschimmer für die Behandlung der herzzerreißenden Krankheit“, denn das Mittel könnte, wenn sich die Ergebnisse der Forschung in klinischen Studien bestätigen sollten, das erste wirklich wirksame Medikament gegen DIPG werden. Es gehört zu einer neuartigen Gruppe von Krebsmedikamenten, die als Histon-Deacetylase-Inhibitoren, bezeichnet werden. Diese Mittel blockieren das Enzym Histon-Deacetylase, abgekürzt als HDAC, das hilft die DNA-Abschnitte um Proteine im Zellkern, die Histone, zu wickeln. Ist die DNA um die Histone gewunden, können die, auf dem DNA-Abschnitt befindliche Gene nicht mehr abgelesen werden. Mit den HDAC-Inhibitoren können die Gene besser abgelesen werden. Aus noch nicht genau bekannten Gründen werden dadurch auch Krebszellen abgetötet. Die Forscher vermuten, dass Apoptose-Mechanismen, die Formen des programmierten Zelltodes sind, aktiviert werden. Demnach wird das „Suizidprogramm“ einzelner biologischer Zellen angeregt. Im letzten Jahr kündigte das Pharmaunternehmen Midatech Pharma Verhandlungen über eine Lizenzvereinbarung mit den Gesundheitsunternehmen Novartis an, um den HDAC-Inhibitor zu entwickeln und auf dem Markt zu bringen. Über preisliche Details und die Dauer der Entwicklung wurde bisher nichts bekannt geben.
Auch wenn die Entwicklung noch dauert, könnte der Fortschritt in der Forschung künftig für viele, an DIPG erkrankten Kindern Hoffung bedeuten. Für Mila kommt diese Hoffnung auf ein medizinisches Wunder zu spät. Mitte Juni schreiben ihre Eltern: „Gestern hat unsere wunderschöne starke Mila ihre Engelsflügel bekommen“.
